ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ

(описан шотландским дерматологом A. Lyell; синонимы – токсический эпидермальный некролиз, синдром ошпаренной кожи, некротический дерматит, пемфигоподобный дерматоз) – буллезное поражение кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса и явлениями тяжелой интоксикации. Наиболее распространенный лекарственный некролиз наблюдается чаще у взрослых и возникает как реакция на прием лекарственных средств – сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных средств, нестероидных противовоспалительных средств, аллопуринола. Стафилококковый некролиз у детей грудного и раннего детского возраста манифестирует после короткого продромального периода, протекающего с явлениями крапивницы, диссеминированных эритематозных высыпаний, рвоты и поноса. Внезапно повышается температура тела; на лице, спине и конечностях появляются ограниченные рожеподобные покраснения кожи с мокнутием, наличием трещин; быстро развиваются пузыри, которые сливаются друг с другом и достигают больших размеров, лопаются с отторжением эпидермиса; пузыри по своему виду напоминают ожоговые; на кистях и стопах эпидермис может отторгаться по типу «перчаток»; отмечают нарушение роста ногтей или их потерю, положительный симптом Никольского (надавливание на пузырь сбоку приводит к увеличению его площади). Возможно поражение слизистых оболочек полости рта, глотки, гортани, половых органов, где также развиваются пузыри, эрозии, налеты фибрина с последующим формированием стриктур; наблюдается гиперемия периорбитальных областей, затем развиваются конъюнктивит, кератит, эрозии, серо-белые налеты фибрина, симблефарон. Нарушается общее состояние больного – лихорадка, боль, недомогание, потеря жидкости и электролитов. Стафилококковый некролиз у детей старшего возраста и взрослых напоминает обширный ожог I – II степени. При тяжелом течении возможно присоединение внешней бактериальной или вирусной инфекции, развитие сепсиса и токсического шока, наблюдается симптоматика поражения внутренних органов. В крови первоначальный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево сменяется лейкопенией, увеличение содержания альфа– и ?-глобулиновых фракций, резко увеличена СОЭ. В моче часто альбуминурия, эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Посев крови выявляет рост золотистого или белого стафилококка. Прогноз неблагоприятный, летальность составляет от 25 до 35 %. Патоморфологическое исследование выявляет не столько поражение поверхностного слоя кожи, сколько поражение паренхиматозных органов – бронхопневмония, очаги некроза надпочечников, гломерулонефрит, пиелонефрит, гипертрофия миокарда и дилатация полостей сердца, абсцессы головного мозга и селезенки. Лечение – введение глюкортикоидов, трансфузионная терапия и др.

A. Lyell. Toxic epidermal necrolysis: eruption resembling scalding of the skin. The British Journal of Dermatology, Oxford, 1956; 68: 355–361.